Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central (VPSNC)
Es una vasculitis poco frecuente, de medianos o pequeños vasos caracterizada por síntomas neurológicos focales y/o difusos debido a un proceso de arteritis confirmada en el sistema nervioso central, en ausencia de otra causa subyacente identificada (infecciosa, sistémica, otras enfermedades neurológicas, etc.). Se presenta con síntomas inespecíficos de cefalea, accidente cerebrovascular o ataques isquémicos transitorios …
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Vasculitis Crioglobulinémica
Es una vasculitis poco frecuente mediada por inmunocomplejos caracterizada por la presencia de complejos inmunes circulantes crioprecipitables en suero. Se manifiesta clínicamente por la clásica triada de púrpura, debilidad y artralgia. Epidemiología Está considerada una enfermedad poco frecuente, aunque su verdadera prevalencia es aún desconocida. La enfermedad es más común en el sur que en …
Vasculitis Urticarial Hipocomplementémica
Es una vasculitis de pequeños vasos poco frecuente mediada por inmunocomplejos caracterizada por urticaria e hipocomplementemia (bajos niveles de C3, C4 y/o C1q), y generalmente asociada a autoanticuerpos anti-C1q circulantes. La artritis, la enfermedad pulmonar y la inflamación ocular son manifestaciones sistémicas comunes. La prevalencia es desconocida, pero se ha descrito menos de 500 casos …
Enfermedad por anticuerpos Anti-MBG (Goodpasture)
GoodpastureEnfermedad por anticuerpos Anti-MBGEnfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular Es una vasculitis fulminante de pequeño vaso poco frecuente que afecta al lecho capilar de los riñones y los pulmones y que se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG) y, en su forma completa, de anticuerpos anti-membrana basal alveolar (MBA). En consecuencia, …
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Vasculitis IgA (Schölein-Henoch)
Vasculitis por Inmunoglobulina A Púrpura de (Schölein-Henoch) Es una vasculitis poco frecuente de pequeños vasos caracterizada por púrpura cutánea, artritis, afectación abdominal y/o renal, depósitos tisulares de IgA (arteriolas, capilares y vénulas) y complejos inmunes circulantes de IgA. La enfermedad suele afectar a pacientes en edad pediátrica y es infrecuente en adultos. La incidencia anual …
Síndrome de Cogan
Es un trastorno inflamatorio/ autoinmune poco frecuente de origen desconocido caracterizado por queratitis intersticial (QI) y disfunción audiovestibular. La prevalencia del síndrome de Cogan (SC) es desconocida. Hasta la fecha, se han descrito 300 casos, aproximadamente, principalmente en individuos de raza caucásica sin predilección por sexo. Descripción clínica El SC afecta principalmente a adultos jóvenes, …
Enfermedad de Behçet
Es una vasculitis multisistémica crónica y recurrente caracterizada por lesiones mucocutáneas, así como por manifestaciones articulares, vasculares, oculares y del sistema nervioso central. Se ha descrito que la enfermedad de Behçet (EB) se presenta con mayor frecuencia en poblaciones de la Ruta de la Seda, con una mayor prevalencia registrada en Turquía de >1/1.000, respecto …
Enfermedad de Kawasaki
Es una enfermedad inflamatoria poco frecuente caracterizada por vasculitis primaria aguda de vasos medianos sistémica, autolimitada y febril que afecta principalmente a niños. Con frecuencia causa arteritis coronaria aguda que asocia aneurismas de la arteria coronaria (AAC) potencialmente mortales en ausencia de tratamiento. Epidemiología Aunque ha sido descrita en todo el mundo, la enfermedad de …
PoliArteritis Nodosa (PAN)
Es una enfermedad sistémica poco frecuente, clínicamente heterogénea, caracterizada por lesiones inflamatorias necrotizantes que afectan a vasos sanguíneos medianos, principalmente de la piel, las articulaciones, los nervios periféricos y el tracto gastrointestinal. Epidemiología La prevalencia de poliarteritis nodosa (PAN) se ha estimado en 1/33.000 en Francia, Noruega y Suecia. Los cambios en la clasificación de …