Vasculitis por Inmunoglobulina A
Púrpura de (Schölein-Henoch)
Es una vasculitis poco frecuente de pequeños vasos caracterizada por púrpura cutánea, artritis, afectación abdominal y/o renal, depósitos tisulares de IgA (arteriolas, capilares y vénulas) y complejos inmunes circulantes de IgA.
La enfermedad suele afectar a pacientes en edad pediátrica y es infrecuente en adultos. La incidencia anual en niños se estima entre 1/4.880 y 1/6.660, mientras que en adultos se calcula que está en torno a 1/1.000.000. La proporción entre hombres y mujeres es de 1,5:1.
La enfermedad se asocia al depósito de complejos inmunes con predominio de IgA en arteriolas, capilares y vénulas, pero la etiología exacta sigue siendo desconocida. Se han implicado varias infecciones víricas o bacterianas, fármacos, alimentos y picaduras de insectos como factores desencadenantes de la enfermedad.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histopatológicos. El examen de las biopsias de piel y riñón revela el depósito tisular de IgA con complejos inmunes circulantes de IgA.
El diagnóstico diferencial incluye otras causas de púrpura como la trombopenia, la hemopatía o algunas enfermedades infecciosas. En adultos, también debe considerarse la vasculitis asociada a ANCA, el lupus eritematoso sistémico y la crioglobulinemia mixta en el diagnóstico diferencial.
Manejo y tratamiento
El tratamiento es sintomático. El uso de esteroides y/o inmunosupresores es controvertido, pero puede considerarse en caso de manifestaciones gastrointestinales o renales graves. La administración de inhibidores del sistema renina-angiotensina debe iniciarse si la relación proteinuria/creatinina supera los 50 mg/mmol.
Pronóstico
Las hemorragias gastrointestinales o pulmonares pueden ser mortales. El pronóstico a largo plazo depende de la extensión de la afectación renal. Los estudios de seguimiento a largo plazo de series de adultos muestran que puede producirse una insuficiencia renal terminal hasta en un tercio de los pacientes.
REFERENCIAS: