Vasculitis por Inmunoglobulina A Púrpura de (Schölein-Henoch) Es una vasculitis poco frecuente de pequeños vasos caracterizada por púrpura cutánea, artritis, afectación abdominal y/o renal, depósitos tisulares de IgA (arteriolas, capilares y vénulas) y complejos inmunes circulantes de IgA. La enfermedad suele afectar a pacientes en edad pediátrica y es infrecuente en adultos. La incidencia anual …
Es un trastorno inflamatorio/ autoinmune poco frecuente de origen desconocido caracterizado por queratitis intersticial (QI) y disfunción audiovestibular. La prevalencia del síndrome de Cogan (SC) es desconocida. Hasta la fecha, se han descrito 300 casos, aproximadamente, principalmente en individuos de raza caucásica sin predilección por sexo. Descripción clínica El SC afecta principalmente a adultos jóvenes, …
Es una vasculitis multisistémica crónica y recurrente caracterizada por lesiones mucocutáneas, así como por manifestaciones articulares, vasculares, oculares y del sistema nervioso central. Se ha descrito que la enfermedad de Behçet (EB) se presenta con mayor frecuencia en poblaciones de la Ruta de la Seda, con una mayor prevalencia registrada en Turquía de >1/1.000, respecto …
Es una enfermedad inflamatoria poco frecuente caracterizada por vasculitis primaria aguda de vasos medianos sistémica, autolimitada y febril que afecta principalmente a niños. Con frecuencia causa arteritis coronaria aguda que asocia aneurismas de la arteria coronaria (AAC) potencialmente mortales en ausencia de tratamiento. Epidemiología Aunque ha sido descrita en todo el mundo, la enfermedad de …
Es una enfermedad sistémica poco frecuente, clínicamente heterogénea, caracterizada por lesiones inflamatorias necrotizantes que afectan a vasos sanguíneos medianos, principalmente de la piel, las articulaciones, los nervios periféricos y el tracto gastrointestinal. Epidemiología La prevalencia de poliarteritis nodosa (PAN) se ha estimado en 1/33.000 en Francia, Noruega y Suecia. Los cambios en la clasificación de …
Es una vasculitis poco frecuente de los grandes vasos predominantemente caracterizada por la afectación de la aorta y sus ramas principales, así como de otros grandes vasos, causando estenosis, oclusión o aneurisma. Epidemiología La prevalencia se ha estimado en 13 a 40 por millón de habitantes. Se han descrito casos en todo el mundo, pero …
Enfermedad de Horton Arteritis de la temporal Es una vasculitis de grandes vasos (VGV) poco frecuente caracterizada por vasculitis que afecta principalmente a las arterias provenientes del arco aórtico y, específicamente, a las ramas extracraneales de las arterias carótidas. Las manifestaciones clínicas son variables; el fenotipo predominantemente craneal se caracteriza por cefalea, claudicación mandibular, hipersensibilidad …
Con motivo del «DÍA INTERNACIONAL DE LAS VASCULITIS» el día 15 de mayo, AEVASI, la Asociación Española de Vasculitis Sistémicas, ha celebrado en el CAP (Centro de Atención Primaria) de Villa del Río (Córdoba), una mesa informativa sobre las VASCULITIS. En ella, nuestra presidenta Carmen Moreno Herencia, ha manifestado la necesidad de visibilidad de estas …
La PAM, Poliangeítis Microscópica, es una vasculitis sistémica, inflamatoria y necrotizante, es una vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA. Afecta fundamentalmente a las arterias que llevan la sangre al riñón y a las vías respiratorias. La INCIDENCIA (casos) de la PAM es de 10-60 casos/millón de habitantes, poco frecuente. La PAM de inicio pediátrico …
(Wegener) La GPA, Granulomatosis con poliangeítis, también conocida como Granulomatosis de Wegener, es una vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA.El término “granulomatosis” describe las pequeñas agregaciones de células, con forma de nódulos, que suelen formarse en los aparatos respiratorios de los pacientes de GPA.Poliangítis significa que se inflaman muchos vasos sanguíneos a la vez.Es …
