Vasculitis es un término general que hace referencia a la inflamación de los vasos sanguíneos. Se utiliza para describir una familia de casi 20 enfermedades raras, caracterizadas por el estrechamiento, debilitamiento o cicatrización de los vasos sanguíneos, lo que puede restringir el flujo sanguíneo y dañar órganos y tejidos vitales.
La vasculitis puede afectar a cualquiera de los vasos sanguíneos del organismo, incluidas arterias, venas y capilares. Los síntomas dependen de los órganos y tejidos afectados y pueden variar de una persona a otra. Algunas formas de la enfermedad son leves y pueden mejorar por sí solas, mientras que otras afectan a sistemas orgánicos críticos y pueden requerir atención médica de por vida. El diagnóstico y el tratamiento precoces son muy importantes para evitar complicaciones potencialmente mortales.
Es frecuente que las personas con vasculitis experimenten periodos de recaída y remisión, por lo que se recomiendan visitas periódicas al médico y controles de seguimiento. Un tratamiento adecuado y una atención médica continuada pueden mejorar la calidad de vida y el pronóstico de las personas con vasculitis.
REFERENCIAS:
¿Qué causa la vasculitis?
Los investigadores no conocen del todo la causa de la vasculitis.
La vasculitis está clasificada como un trastorno autoinmune, que se produce cuando el sistema de defensa natural del organismo ataca por error a los tejidos sanos.
Los investigadores creen que una combinación de factores puede desencadenar el proceso inflamatorio, como infecciones, medicamentos, factores genéticos o ambientales, reacciones alérgicas u otra enfermedad.
Sin embargo, la causa exacta suele ser desconocida.
REFERENCIAS:
¿Quién puede tener vasculitis?
La vasculitis puede afectar a personas de todas las edades y razas, aunque algunas formas pueden ser más comunes entre determinadas edades o grupos étnicos.
La vasculitis suele afectar por igual a mujeres y hombres, aunque no siempre.
REFERENCIAS:
Tipos de vasculitis
Existen muchos tipos de vasculitis, que se clasifican según el tamaño y la ubicación de los vasos sanguíneos afectados. Su médico le ayudará a determinar el tipo de vasculitis que tiene y el tratamiento más adecuado.
Las vasculitis se pueden clasificas en PRIMARIAS, que son aquellas en las que el origen de la enfermedad es desconocido, y en donde los mecanismos autoinmunes tienen un papel predominante, y las vasculitis SECUNDARIAS que son aquellas que tienen agentes que ocasionan la inflamación de los vasos sanguíneos, como por ejemplo infecciones, sustancias nocivas, (como algunas drogas), algunos medicamentos u otras enfermedades autoinmunes tales como (artritis reumatoide, lupus eritematoso y otras).
Según lo acordado en una reunión de consenso llevada al cabo en Chapel Hill, EEUU, y conocida desde entonces como “Conferencia de Consenso de Chapel Hill”, existen alrededor de 20 tipos diferentes de vasculitis primarias conocidas hasta el momento.
Algunas comparten síntomas y pueden tener tratamientos similares. Una forma general de clasificarlas se relaciona con el tamaño (calibre) de los vasos sanguíneos afectados.
TIPOS DE VASCULITIS MÁS COMUNES (Clasificados por tamaño de vaso)
| VASCULITS DE GRAN VASO | -Arteritis de células gigantes (ACG) -Arteritis de Takayasu |
| VASCULITIS DE MEDIANO VASO | -Poliarteritis Nodosa -Enfermedad de Kawasaki |
| VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO Se dividen en vasculitis asociadas a ANCA (VAA) y en vasculitis mediadas por inmunocomplejos | ASOCIADAS A ANCA -GPA, Granulomatosis con Poliangeítis (Wegener) -GEPA, Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis -PAM, Poliangeítis Microscópica MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS -Vasculitis Crioglobulinémica -Enfermedad por anticuerpos Anti-MBG (GoodPasture) -Vasculits Urticarial Hipocomplementémica -Vasculitis 1gA (Schólein-Henoch) |
| VASCULITIS DE VASO VARIABLE | -Enfermedad de Behçet -Síndrome de Cogan |
| VASCULITIS DE ÓRGANO ÚNICO | -Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central (VPSNC) -Angítis Leucocitoclástica Cutánea -Arteritis Cutánea -Aortitis Aislada |
| VASCULITIS ASOCIADAS CON ENFERMEDADES SISTÉMICAS | -Vasculitis Reumatoide -Vasculitis Lúpica -Vasculitis Sarcoidea |
¿Cuáles son los síntomas de las vasculitis?
Los síntomas de vasculitis varían de un paciente a otro y dependen del tipo de vasculitis y tejidos y órganos afectados.
Los síntomas pueden incluir:
- Fatiga / debilidad
- Fiebre
- Dolor muscular y/o articular
- Falta de apetito / pérdida de peso
- Erupciones o lesiones en la piel
- Dolor y enrojecimiento de los ojos / visión borrosa
- Problemas crónicos nasales, oído y/o sinusales
- Dificultad para respirar
- Tos (o toser sangre)
- Dolor abdominal
- Dolores de cabeza severos
- Problemas nerviosos, como entumecimiento, debilidad, dolor (neuropatía)
- Orina con sangre o de color oscuro, que puede indicar problemas renales (Nota: un paciente puede tener una enfermedad renal sin presentar síntomas; por lo tanto, los pacientes con vasculitis de cualquier forma deben someterse análisis de orina periódicos)
REFERENCIAS:
Complicaciones
Pueden producirse complicaciones graves de la vasculitis, sobre todo si la enfermedad no se diagnostica o no se trata.
Dependiendo del tipo de vasculitis y de la gravedad de la afección, las complicaciones pueden incluir daño o insuficiencia orgánica; coágulos sanguíneos; un aneurisma (abultamiento anormal de un vaso sanguíneo debilitado que puede reventar); problemas cardiacos; pérdida de visión; y neuropatía, entre otros. Si tiene los síntomas anteriores u otros que le preocupen, comuníqueselos a su médico lo antes posible.
REFERENCIAS:
¿Cómo se diagnostica la vasculitis?
El diagnóstico de la vasculitis puede suponer un reto porque los síntomas pueden ser similares a los causados por otras enfermedades o dolencias.
El médico realizará una historia clínica detallada y un examen físico. Dependiendo de los síntomas y del tipo de vasculitis que se sospeche, el médico puede solicitar pruebas de laboratorio, como análisis de orina y de sangre; estudios de imagen, como radiografías, tomografías computarizadas (TAC) o resonancias magnéticas (RM); pruebas de función pulmonar; o una biopsia, cuando esté indicada.
Una biopsia consiste en la extirpación quirúrgica de una pequeña muestra del órgano o tejido afectado, que se analiza en busca de signos de inflamación o daño tisular. Normalmente se obtiene una biopsia para confirmar el diagnóstico, aunque no siempre es factible. Además, una biopsia positiva no siempre es un requisito para confirmar el diagnóstico antes de iniciar el tratamiento.
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¿Cómo se trata la vasculitis?
El tratamiento se basa en numerosos factores, como el tipo específico de vasculitis, los síntomas, los órganos afectados, la gravedad de la enfermedad, los resultados de laboratorio, la edad, el estado general de salud y otros. Es esencial colaborar estrechamente con el médico para desarrollar un plan de tratamiento integral.
El tratamiento suele constar de dos fases: el control de la inflamación para lograr la remisión y el tratamiento de mantenimiento para evitar recaídas. Los tratamientos habituales son los siguientes:
- Los CORTICOSTEROIDES, como la prednisona, suelen ser la primera línea de tratamiento de la vasculitis, para reducir la inflamación.
- Para las formas más graves de vasculitis, suelen prescribirse medicamentos que suprimen el sistema inmunitario (INMUNOSUPRESORES), como metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetilo y ciclofosfamida.
- Los AGENTES BIOLÓGICOS como rituximab, tocilizumab y mepolizumab pueden prescribirse para tipos específicos de vasculitis. Los medicamentos biológicos son proteínas complejas derivadas de organismos vivos. Se dirigen a determinadas partes del sistema inmunitario para controlar la inflamación.
- En casos muy graves, otros tratamientos adicionales son la PLASMAFÉRESIS (intercambio de plasma), la GAMMAGLOBULINA intravenosa o la CIRUGÍA para restablecer el flujo sanguíneo.
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Efectos secundarios
Todos los medicamentos utilizados para tratar la vasculitis tienen efectos secundarios.
Entre ellos se incluyen la disminución de la capacidad del organismo para combatir las infecciones, la posible pérdida de masa ósea (osteoporosis) y otros.
Su médico puede recetarle medicamentos para contrarrestar estos efectos secundarios. La prevención de infecciones también es muy importante. Hable con su médico sobre la posibilidad de vacunarse contra la gripe, la neumonía y/o el herpes zóster, que pueden reducir el riesgo de infección.
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Recaída
Incluso con un tratamiento eficaz, las recaídas de la vasculitis son frecuentes.
Las visitas periódicas al médico y el seguimiento continuo de las pruebas de laboratorio y de imagen son importantes para detectar las recaídas a tiempo.
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Tu equipo médico
El tratamiento eficaz de la vasculitis suele requerir los esfuerzos coordinados y la atención continuada de un equipo de médicos y especialistas.
Además de un médico de atención primaria, los pacientes pueden necesitar consultar a: un médico internista (puede atender diferentes patologías de la medicina, entre ellas: sistema inmunitario, cardiología, endocrinología, enfermedades infecciosas, gastroenterología, neumología, etc. ); un reumatólogo (articulaciones, músculos, sistema inmunitario); un dermatólogo (piel); un neumólogo (pulmones); un gastroenterólogo (sistema digestivo); un otorrinolaringólogo (oído, nariz y garganta); un inmunólogo (sistema inmunitario); un nefrólogo (riñones); un cardiólogo (corazón); un neurólogo (cerebro/sistema nervioso); u otros según sea necesario.
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Vivir con vasculitis
Enfrentarse a la vasculitis puede resultar a veces abrumador.
La fatiga, el dolor, el estrés emocional y los efectos secundarios de la medicación pueden hacer mella en su sensación de bienestar y afectar a sus relaciones, su trabajo y otros aspectos de su vida cotidiana.
Compartir su experiencia con familiares y amigos, ponerse en contacto con otras personas a través de un grupo de apoyo, asociaciones, o hablar con un profesional de la salud mental puede ayudarle.
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Pronóstico
Por el momento no existe cura para la vasculitis, pero con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, muchos pacientes pueden llevar una vida plena y productiva.
El pronóstico depende de varios factores, como la forma de vasculitis, los órganos afectados, la gravedad de la enfermedad, la rapidez con que se diagnostique y trate y la existencia de una enfermedad subyacente, entre otros.
La mayoría de las formas de vasculitis son crónicas, con periodos de recaída y remisión.
Además, los medicamentos utilizados para tratar la vasculitis conllevan el riesgo de efectos secundarios, por lo que es esencial un seguimiento médico.
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