Es una enfermedad sistémica poco frecuente, clínicamente heterogénea, caracterizada por lesiones inflamatorias necrotizantes que afectan a vasos sanguíneos medianos, principalmente de la piel, las articulaciones, los nervios periféricos y el tracto gastrointestinal.
Epidemiología
La prevalencia de poliarteritis nodosa (PAN) se ha estimado en 1/33.000 en Francia, Noruega y Suecia. Los cambios en la clasificación de las vasculitis sistémicas y una delimitación más precisa de estos trastornos dificultan la determinación de datos epidemiológicos exactos.
Descripción clínica
La PAN se define como una vasculitis que afecta a vasos de tamaño mediano y no tiene características clínicas o de laboratorio patognomónicas. Existe un rango de presentaciones clínicas muy amplio según la causa subyacente y la edad inicio, con diferentes características de presentación, evolución, implicaciones terapéuticas y pronósticos. La forma más frecuente de la enfermedad es un trastorno idiopático o primario potencialmente mortal que afecta principalmente a adultos, presentándose con fiebre, cansancio, pérdida de peso, mialgia y artralgia, a menudo con afectación multisistémica (PAN sistémica). En esta forma, las manifestaciones cutáneas son frecuentes al inicio. También se ha descrito una forma limitada con nódulos subcutáneos, eritema indurado y livedo reticularis, y manifestaciones extracutáneas leves, sin afectación visceral significativa (PAN cutánea). También se han detectado formas limitadas poco frecuentes, conocidas como PAN de órgano único, que afectan a los nervios periféricos, los testículos, el uréter, las mamas o los ovarios.
Etiología
La enfermedad puede ser primaria (PAN primaria) o secundaria, p. ej. asociada a una infección viral como la del virus de la hepatitis B (PAN secundaria).
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, aunque a menudo requiere una biopsia de los tejidos afectados que muestre la vasculitis necrotizante de vasos medianos y/o una angiografía que ponga en manifiesto los microaneurismas. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos y la PAN no está asociada a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA).
Diagnóstico diferencial
El principal diagnóstico diferencial es con otras vasculitis de vasos medianos como la enfermedad de Kawasaki y también vasculitis necrotizantes de pequeños vasos, principalmente la poliangeitis microscópica.
Manejo y tratamiento
Los principales factores que condicionan el tratamiento son el grado de afectación orgánica y la progresión de la enfermedad. Los glucocorticoides combinados con 6 a 9 administraciones de ciclofosfamida intravenosa se prescriben para el tratamiento de la PAN sistémica que presenta factores pronósticos desfavorables, según se define en el Five Factor Score (FFS). Los casos más leves (FFS = 0) pueden tratarse únicamente con glucocorticoides. Cuando la enfermedad remite, se administra un tratamiento de mantenimiento con azatioprina durante un año. Si la PAN está causada por una infección por el VHB, el tratamiento incluye una combinación de fármacos antivirales y de intercambio plasmático. En este caso no se recomiendan los corticosteroides ni los inmunosupresores porque estimulan la replicación viral y favorecen el desarrollo de cirrosis hepática.
Pronóstico
Las formas limitadas suelen tener un pronóstico favorable. Los factores pronósticos desfavorables son la afectación gastrointestinal, la insuficiencia renal, las manifestaciones cardíacas y la afectación del sistema nervioso central. Las causas de fallecimiento incluyen la progresión de la vasculitis, las infecciones, así como las manifestaciones renales, gastrointestinales y cardiovasculares que no han sido controladas.
Referencias