(Churg-Strauss)
- La GEPA, Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis, conocida también como Churg-Strauss, es una vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA.
- La INCIDENCIA (casos) de la GEPA es de 2-3 casos/millón de habitantes, poco frecuente.
- La ETIOLOGÍA (causa) de la GEPA es desconocida, pero probablemente sea multifactorial (que intervienen varios factores). La genética puede jugar un papel pequeño en la enfermedad, pero la GEPA casi nunca se ve en dos miembros de la misma familia. Los factores ambientales, como la exposición a disolventes industriales, pueden desempeñar un papel en la susceptibilidad a esta enfermedad, pero esto es en gran parte especulativo. Las infecciones pueden ser los eventos desencadenantes, pero hasta la fecha no hay evidencia definitiva de esto.
- El paciente típico con GEPA es una persona de mediana edad con antecedentes de asma de nueva aparición o empeoramiento reciente.
- La GEPA se ha dividido en 3 fases distintas, que pueden o no ser secuenciales:
1era Fase: El asma es una de las características principales de la GEPA. Los síntomas del asma pueden comenzar mucho antes del inicio de la vasculitis, por ejemplo, muchos años antes de que surja cualquier otro síntoma de GEPA y mucho antes de que se haga el diagnóstico de GEPA. Otros síntomas/signos tempranos incluyen pólipos nasales y rinitis alérgica.
2da Fase: La siguiente fase de la enfermedad suele estar marcada por la eosinofilia, el hallazgo de un número excesivo de eosinófilos en la sangre o en los tejidos. Un eosinófilo es uno de los subtipos de glóbulos blancos. Normalmente, los eosinófilos constituyen el 5 % o menos del recuento total de glóbulos blancos. En GEPA, el porcentaje de eosinófilos puede llegar hasta el 60%.
3era Fase: La tercera fase de la enfermedad es una vasculitis, que afecta la piel, el corazón, los pulmones, los nervios, los riñones y otros órganos. Se debe hacer una mención particular de la frecuente afectación devastadora de los nervios (llamada mononeuritis múltiple), que produce hormigueo severo, entumecimiento, dolores punzantes y atrofia muscular severa/pérdida de fuerza en las manos o los pies.
MANIFESTACIONES POR ÓRGANOS:
La siguiente lista contiene los órganos comúnmente afectados por GEPA y las manifestaciones específicas de la enfermedad en cada órgano:
- NARIZ:
- Sinusitis, incluida la rinitis alérgica.
- Pólipos nasales
- PULMÓN:
- Infiltrados pulmonares (solo un tercio de los pacientes)
- Sangrado pulmonar (ocasionalmente)
- Enfermedad pulmonar intersticial difusa (raramente)
- CORAZÓN:
- Puede producir miocarditis (inflamación del músculo cardíaco (miocardio)) y pericarditis (inflamación del saco que rodea al corazón (pericardio)).
- El paciente suele referir dolor torácico que a veces aumenta al respirar, o signos de fallo cardiaco (edemas, palpitaciones, intolerancia al esfuerzo).
- DIGESTIVO:
- Un 1/3 de los pacientes presentan síntomas digestivos, como: dolor abdominal, deposiciones diarreicas, a veces con sangre.
- Y raramente hemorragia digestiva que suele deberse a úlceras intestinales.
- MUSCULOESQUELÉTICO:
- Puede haber artralgias (dolor en las articulaciones), mialgias (dolores musculares) o incluso artritis (dolor, rigidez o hinchazón de una o más articulaciones), por lo general durante la 3era fase.
- PIEL:
- Erupciones (irritaciones en un área de la piel que algunas veces puede causar picazón, enrojecimiento y dolor)
- Púrpura palpable.
- Nódulos, (masas), sobre o debajo de la piel, a menudo en sitios de presión, como los codos.
- RIÑÓN:
- Es típica la glomerulonefritis (inflamación de los filtros pequeños de los riñones (glomérulos) que filtran sangre).
- Hipertensión.
- NEUROLÓGICO:
- Las manifestaciones neurológicas son muy frecuentes.
Compromiso de los nervios periféricos, incluidos dolor, entumecimiento u hormigueo en las extremidades [neuropatía (problema de los nervios) / mononeuritis (daño a uno o más nervios periféricos) múltiple, ocurre en hasta en el 75% de los pacientes].
El TRATAMIENTO de los pacientes con una afectación leve incluye la monoterapia con glucocorticoides (GC). Además de la corticoides, se pueden usar una serie de inmunosupresores, tales como ciclofosfamida (CP), azatioprina o metotrexato, que se emplean en pacientes con manifestaciones agresivas de la enfermedad.
En pacientes refractarios (sin respuesta) a los GC en combinación con la CP, se han utilizado otros tratamientos, incluyendo el rituximab o el interferón-alfa.
El mepolizumab supone en la actualidad un tratamiento muy efectivo del asma eosinofílica dependiente de GC; sin embargo, queda por evaluar su eficacia para tratar las manifestaciones de la vasculitis.
PRONÓSTICO: En general es bueno con mortalidad baja, excepto si existe afectación cardiaca grave, del sistema nervioso central (hemorragia o ictus) o renal grave, que son poco frecuentes.
La toxicidad asociada a los GC también es una causa frecuente de morbimortalidad, además de la mononeuritis [parestesias (sensación de ardor u hormigueo en la piel) residuales], asma persistente y raramente insuficiencia renal crónica.
REFERENCIAS:
Orphanet Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Manual MSD Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Pacientes GSK Pacientes GSK Qué es Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis? (Churg-Strauss)