Enfermedad de Horton
Arteritis de la temporal
Es una vasculitis de grandes vasos (VGV) poco frecuente caracterizada por vasculitis que afecta principalmente a las arterias provenientes del arco aórtico y, específicamente, a las ramas extracraneales de las arterias carótidas.
Las manifestaciones clínicas son variables; el fenotipo predominantemente craneal se caracteriza por cefalea, claudicación mandibular, hipersensibilidad del cuero cabelludo y síntomas visuales, mientras que el tipo VGV predominante se caracteriza por síntomas constitucionales, polimialgia reumática y, ocasionalmente, isquemia de las extremidades. Es frecuente el solapamiento entre estos dos fenotipos.
Epidemiología
La arteritis de células gigantes (ACG) es la vasculitis más común en la edad adulta, con una incidencia anual de 1/5.000-1/17.000 adultos mayores de 50 años. Es más frecuente en poblaciones de origen norte-europeo. La ACG afecta a personas de más de 50 años (la edad media al diagnóstico se sitúa en 70-75 años) y es dos veces más frecuente en mujeres que en hombres.
Descripción clínica
La ACG suele comenzar de forma insidiosa con síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, malestar, astenia), manifestaciones craneales (cefalea, claudicación mandibular, hipersensibilidad del cuero cabelludo, pérdida visual) y, en aproximadamente el 50% de los pacientes, polimialgia reumática. La arteria temporal puede estar inflamada y sensible. Los síntomas visuales debidos a neuropatía óptica isquémica se producen hasta en un 20-30% de los pacientes, y pueden conducir a ceguera irreversible si no se trata con glucocorticoides de forma precoz. Un 15% de los pacientes presenta aortitis torácica con aneurismas. Aunque las complicaciones aórticas rara vez afectan a los pacientes al inicio de la enfermedad, suelen ser una complicación tardía de la ACG.
Etiología
La etiología de la arteritis de células gigantes es desconocida. Diversos estudios han relacionado susceptiblilidad genética (HLA DR4), agentes infecciosos y antecedentes de enfermedad cardiovascular con el desarrollo de la arteritis de células gigantes.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico de la ACG se realiza en individuos de más de 50 años en base a la manifestación de síntomas característicos como los descritos anteriormente, así como al aumento de los reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva o ambos) y a hallazgos característicos en estudios de imagen (ecografía, resonancia magnética, tomografía computarizada o tomografía por emisión de positrones con 18-fluorodesoxiglucosa) de las arterias temporales y/u otras grandes arterias que muestren signos de inflamación de las paredes vasculares. En caso de no disponer de imágenes o de que éstas no sean concluyentes, la biopsia de la arteria temporal es una alternativa válida. En tal caso, el criterio histológico más importante (y obligatorio) para el diagnóstico de la ACG es la presencia de un infiltrado de células mononucleares de predominio en la unión de las capas media e íntima o que afecte a toda la pared del vaso (panarteritis). La respuesta al tratamiento con glucocorticoides no es lo suficientemente sensible ni específica como para que se considere un criterio diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
En pacientes de edad avanzada que presenten síntomas constitucionales y niveles elevados de marcadores inflamatorios, debe considerarse un diagnóstico diferencial de cáncer o infecciones. Los síntomas asociados a la polimialgia reumática también pueden orientar hacia el diagnóstico de polimialgia reumática aislada o de artritis reumatoide. En algunos casos, la afectación de las arterias temporales constatada en la biopsia, también está presente en otras vasculitis sistémicas, como la vasculitis asociada a ANCA o la poliarteritis nodosa.
Manejo y tratamiento
Los glucocorticoides (dosis inicial de 40-60 mg/día) presentan una elevada efectividad en el tratamiento de la ACG, pero su uso prolongado suele asociarse a una morbilidad considerable en la población de edad avanzada. La terapia de pulso de glucocorticoides (250-1000 mg/día durante 3 días) es una buena opción en caso de pérdida de visión aguda o amaurosis fugax. En pacientes con ACG refractaria o recidivante, así como en los casos con presencia o un mayor riesgo de efectos adversos o complicaciones relacionadas con los glucocorticoides, deberá considerarse el uso de tocilizumab, o alternativamente de metotrexato. La prescripción concomitante de un tratamiento antiplaquetario o anticoagulante no está indicada, a menos que sea necesario para tratar enfermedades concurrentes (como afecciones cardiovasculares). Es necesario instaurar un seguimiento regular para detectar complicaciones vasculares tardías (como aneurismas aórticos).
Pronóstico
La enfermedad es crónica y presenta un curso clínico muy variable. La respuesta a los glucocorticoides suele ser rápida y completa. Sin embargo, al menos el 50% de los pacientes experimenta reagudizaciones posteriores de la enfermedad. La pérdida visual es la complicación más temida, pero puede evitarse con un pronto diagnóstico y un tratamiento inmediato.
Referencias: