Vasculitis Leucocitoclástica
Es una vasculitis de pequeños vasos caracterizada por una inflamación neutrofílica limitada a las vénulas cutáneas postcapilares superficiales y sin vasculitis sistémica o glomerulonefritis. La presentación típica es una púrpura palpable uni o multifocal en las extremidades inferiores.
La incidencia anual de la vasculitis leucocitoclástica en los Estados Unidos se estima en 1/220.000, de las cuales el 45% de los casos suponen vasculitis cutánea de pequeño vaso.
Descripción clínica
La enfermedad puede debutar a cualquier edad, y se presenta típicamente con púrpura palpable sin cicatrices y/o petequias de las extremidades inferiores con distribución uni o multifocal. Las lesiones pueden confluir, ulcerarse o estar rodeadas de ampollas hemorrágicas. También se puede observar lesiones urticariales. Por lo general, las lesiones no son dolorosas, aunque pueden causar ardor y prurito. Las características histológicas no son específicas de la enfermedad e incluyen infiltración neutrofílica de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos dérmicos, así como necrosis fibrinoide y rotura de la pared vascular, leucocitoclasia, inflamación endotelial y extravasación eritrocitaria. Con el paso del tiempo, los neutrófilos disminuyen en la lesión y predominan los linfocitos.
La enfermedad puede ser idiopática (hasta en un 50% de los casos) o secundaria a infecciones, fármacos, enfermedades del tejido conectivo o a neoplasias. La enfermedad se produce debido al depósito de inmunocomplejos (IC) en la pared de las vénulas postcapilares, que activan posteriormente ambas vías del complemento, resultando en la degranulación de los mastocitos y en la quimiotaxis neutrofílica.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico es por exclusión. Las muestras de biopsias cutáneas obtenidas de las lesiones con 24 y 48 horas de antigüedad deben examinarse con microscopía óptica e inmunofluorescencia directa. También se debe realizar una anamnesis completa por aparatos, una exploración física y los estudios de laboratorio adecuados para evaluar la etiología o la posible afectación extracutánea.
El principal diagnóstico diferencial es la vasculitis sistémica de pequeños vasos con presentación cutánea e incluye la vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), la vasculitis crioglobulinémica y la vasculitis por inmunoglobulina A. Otros trastornos con histopatología similares son la endocarditis infecciosa, la púrpura macular debido a un traumatismo, la fragilidad cutánea, la dermatosis purpúrica pigmentaria, los embolismos sépticos y la vasculopatía livedoide.
Manejo y tratamiento
El tratamiento varía dependiendo de la cronicidad de la enfermedad, la gravedad de la afectación cutánea y la presencia o ausencia de causas subyacentes. Un episodio aislado asociado a un factor desencadenante conocido puede manejarse eliminando o tratando dicho desencadenante, y administrando tratamiento sintomático. Los tratamientos sistémicos de primera línea para la enfermedad crónica idiopática incluyen colchicina o dapsona, en monoterapia o combinados. La enfermedad recurrente, crónica o gravemente sintomática que no responde a las terapias mencionadas con anterioridad puede requerir el inicio de un tratamiento con un agente inmunosupresor tales como la azatioprina, el micofenolato de mofetilo, el metotrexato o el rituximab.
Pronóstico
El pronóstico clínico suele ser favorable, con un 90% de remisión unas semanas o meses despues del inicio, aunque puede complicarse por la aparición de úlceras, que motivan la prolongación del tratamiento y el posible origen de infecciones y cicatrices. La tasa de recaída descrita se sitúa entre el 8 y el 25% de los casos.
REFERENCIAS: